All text här publicerad om CIDP är författad och sammanställd av Neurolog Dr Rayomand Press, Karolinska Universitetsjukhuset Huddinge
CIDP kännetecknas av tilltagande svaghet samt bortfall av känsel och reflexer i ben, händer och armar som utvecklas mer smygande än vid GBS.
CIDP drabbar såväl barn som vuxna, har en förekomst på omkring 2 personer per 100 000 innevånare, men i åldersgruppen 60-70 år ligger förekomsten på upptill 7 per 100 000.
De progressiva neuropatisymtomen brukar tillta under minst 1-2 månader efter sjukdomsdebuten, och ibland ända upp till 6-12 månader innan kulmen i sjukdomsprocessen nås. Sjukdomsförloppet är därefter antingen skovvis (sk relapserande-remitterande) eller kronisk progressiv.
Yngre patienter i åldersgruppen 20-40 år, brukar ofta ha ett skovvist-, medan äldre patienter oftare ett kroniskt progressivt sjukdomsförlopp.
Över tid kan CIDP leda till ett minst måttligt neurologiskt handikapp främst beroende av påverkan på gångförmågan sekundärt till muskelsvaghet och nedsatt balans i benen, och därnäst påverkan på armarna sekundärt till muskelsvaghet och fumlighet i armarna.
Sjukdomens intensitet, och hur den påverkar patienten, varierar enormt. En generell beskrivning och en säker prognos av sjukdomen är omöjlig att ge. Det finns gemensamma symtom hos de drabbade, men inget fall av CIDP är ”typiskt”.
Sjukdomen är inte ärftlig, den smittar inte och har inga psykiska orsaker.
Mycket tyder på att CIDP är en så kallad autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar är felaktigt riktat mot kroppens egna vävnader. Vid CIDP anser man att immunförsvaret angriper nervskidan (myelinet), och överaktivitet hos olika felriktade vita blodkroppar leder till en smygande inflammatorisk reaktion längs de perifera nerverna. Nervens förmåga att fortleda elektriska impulser blir försämrad eller upphör helt, varvid muskelstyrkan och känseln i armar och ben blir sämre.
Vid CIDP, till skillnad från GBS, förmår immunförsvaret inte stänga av det felriktade inflammatoriska angreppet mot perifera nerver, varför sjukdomen blir kronisk. Med tiden, framför allt om man inte behandlar sjukdomen, kan inflammationen drabba även de djupare lagren av nerven, det vill säga nervtråden (axonet*). Axonskador brukar vara förknippade med en sämre prognos, eftersom återhämtningsförmågan i axonen är begränsad.
Ofta kan man inte exakt avgöra vad som utlöst CIDP, men hos en del personer tros en yttre utlösande faktor ha satt igång aktiveringen av immunförsvaret mot perifera nerver. Vanliga infektioner, som förkylningar, tarminfektioner samt vissa läkemedel, är exempel på faktorer som kan utlösa CIDP. CIDP förekommer något ökat vid andra sjukdomar, som HIV-infektion, inflammatoriska tarmsjukdomar, reumatologiska sjukdomar (tex systemisk lupus erythematosus och psoriasis), blodtumörer som lymfom samt i efterförloppet av benmärgs- eller organtransplantation.
*Axonen, transporterar signaler som en elektrisk kabel. Den är inkapslad i en fet substans, myelinskidan, som kan liknas vid isoleringen på en kabel. Myelinet hjälper till med överföringen av signaler längs nervbanorna.
En nervsignal i friska axoner rör sig med en hastighet av 60 meter i sekunden. Om myelinet skadas av kroppens eget immunsystem, försämras nervens förmåga att leda impulser och hastigheten kan gå ner till under 40 m/sek. I svåra fall förlorar patienten allt sitt myelin och signalernas hastighet minskar till 15 m/sek.
Symtomen för CIDP och GBS är mycket lika. Däremot skiljer sig hastigheten i utvecklingen, mellan de båda.
Typiskt för sjukdomen är att den kommer gradvis smygande och kulminerar efter mer än två månader i en kronisk, lugnare fas. Efter långa perioder kan sjukdomen plötsligt flamma upp igen och bli akut.
De första symtomen av trötthet och sensoriska störningar, kan vara svåra att klä i ord för patienten, och svåra att bedöma för läkaren. Oron kan avfärdas med att det inte är något fel.
Graden av hur hårt CIDP drabbar den enskilde och hur starka de olika symtomen är, varierar mycket. De flesta får en kombination av muskelsvaghet och känselstörningar.
Som en konsekvens av den försämrade impulsledningen i nervbanan, får de flesta patienterna en långsam symmetrisk muskelsvaghet i ben, armar och händer. Senreflexerna försvagas eller försvinner helt.
Smärta och känselnedsättning i kombination med koordinationssvårigheter tillhör symtomen. Patienter beskriver ofta besvären med ”domningskänsla” och att det ”sticker som nålar” i skinnet, vilket är vanligt.
Några få (cirka 10 procent) drabbas ”endast” av muskelsvaghet.
Det är mycket vanligt att patienten får domningskänslor i tårna, främre delen av foten och i fotsulan. Det känns som om man går på kuddar eller har en boll under hålfoten.
Smärtan kan uppträda på många olika sätt. Allt från stickande, brännande, åtstramande till isande smärta, som kan förvärras vid minsta beröring av till exempel ett lakan.
Ibland kan det kännas som om man hade cirkulationsrubbningar i fötterna. När det är kallt känns fötterna överdrivet varma, och tvärt om när det är varmt.
Diagnosen på CIDP, grundas huvudsakligen på den kliniska bedömningen. Läkaren måste ta hänsyn till patientens berättelse samt neurofysiologiska och kliniska undersökningar samt provtagningar i likhet med GBS. Undersökningsresultaten måste överensstämma med CIDPs mönster.
Några kriterier vid en CIDP-diagnos är:
Undersökningarna ska omfatta blodprover, röntgen, lumbalpunktion och elektromyografi (EMG). Magnetkameraundersökning av ryggens nerver (nervrötterna) med kontrast kan ibland påvisa kontrastladning av nervrötterna, vilket i sin tur stödjer misstankar om CIDP.
Kirurgisk provtagning, biopsi, i vadnerven (suralisnerven) kan ibland göras för att påvisa inflammation i myelinskidan eller förlust av myelin.
Proteininnehållet i ryggmärgsvätskan är oftast 1,5 till fyra gånger större än normalt. Cirka 10% av patienter med CIDP har dock ingen förhöjning av äggvitenivån i ryggmärgsvätskan.
Prognosen är osäker och beror till stor del på hur tidigt man kunnat konstatera sjukdomen, kunnat sätta in behandling och patientens ålder.
Cirka 80 procent av barn med CIDP upplever en fullständig återhämtning ett par månader till ett par år efter sjukdomsstarten.
Prognosen för vuxna personer som har ett skovvist sjukdomsförlopp är relativt god.
För vuxna med ett progressivt sjukdomsförlopp är prognosen mer osäker, men den påverkas gynnsamt av en tidigt ställd diagnos och tidigt insatt och långvarig behandling. Uppföljningsstudier under lång tid av vuxna med CIDP har gjorts och visar att cirka tre fjärdedelar av personer med ett progressivt sjukdomsförlopp trots behandling så småningom får betydande funktionshinder. Framför allt förlorar de kraft i benen och får svårt att gå. Geom att tidigt ge tilläggsbehandling ökar man dock chansen att bromsa sjukdomen och förbättra prognosen på sikt.
Ungefär två tredjedelar av alla personer med CIDP förbättras genom immunbehandling med de läkemedel som väljs i första hand.
Cirka 10 procent av patienterna får en ”subakut” CIDP, vilket innebär att symtomen förvärras under minst fyra veckor, men aldrig mer än åtta, innan man ser en förbättring eller ett totalt och spontant tillfrisknande.
Förstahandsbehandlings alternativen vid CIDP består av tre olika typer av anti-inflammatoriska terapier, kortison i tablett och/eller droppform, hög dos intravenös immunglobulin (IvIg) i dropp samt blodbyte (plasmaferes). Dessa tre behandlingsalternativ är väl beprövade och anses ge likvärdiga resultat, åtminstonde på kort sikt.
Behandling med plasmaferes erbjuds numera framförallt under begränsade kortare perioder i samband med skov, om behandlingen med kortison och IvIg inte visar sig vara effektiva.
Resultatet och biverkningsprofilen för de tre behandlingsformerna varierar mellan olika personer, varför det gäller att pröva sig fram till den typ av behandling som passar varje person med CIDP bäst.
Behandling med någon- eller några av ovannämnd behandlingsmetoder i kombination, brukar resultera i en tillfällig och övergående förbättring vid CIDP, varför immunoterapi i dessa former behöver fortsätta på kontinuerlig basis. Trots detta, är det inte ovanligt för personer med CIDP att över tid uppleva avtagande behandlingseffekt och fortsatt sjukdomsförsämring. I dessa fall, brukar tilläggsbehandling med antiinflammatoriska cellgifter bli aktuell för att åstadkomma långtidsstabilisering av CIDP symtom. Val av exakt vilken form av cellgift som skall läggas till behandlingsarsenalen görs på en induviduell basis och efter noga övervägande av risk och vinst för preparatet i fråga.
Det är troligt, men för nuvarande oklart, om en tidig insättning av cellgifter parallellt med initiering av immunoterapi med kortison och/eller IvIg kan förbättra långtidsprognosen vid CIDP. Framtida behandlingsstudier med nyare generation cellgifter behäftade med färre biverkningar, jämfört med de nuvarande, kommer att avgöra om tidig tilläggsbehandling med cellgifter bör rekommenderas vid CIDP.
Rehabiliteringen är av yttersta vikt för att förbättra förutsättningarna för patienten att leva ett så normalt liv som möjligt.
Sjukgymnasten spelar en mycket viktig roll för patienten. Framför allt gäller det att träna upp den fysiska styrkan till individens maximala nivå när ”svaghet” är det största problemet. Syftet är att förbättra rörligheten och få bästa möjliga funktion i extremiteterna.
Arbetsterapeuten hjälper bland annat till med utprovning av hjälpmedel och anpassningar för att underlätta vardagen i hemmet och på jobbet med mera.
Deta stycke är författad av Ken Sawyer, kontaktperson för CIDP patienter i GBS Support Group (Storbritannien och Irland)
Hösten 2002
Cirka 5% av GBS patienterna drabbas av Miller Fisher Syndrome, som först beskrevs av Dr Miller Fisher 1956.
Det mest utmärkande för sjukdomen är att ögonmuskulaturen förlamas, vilket leder till dubbelseende. Detta gör att patienten förlorar förmågan att koordinera rörelserna i armar och ben, utan att förlora styrkan i extremiteterna.
Reflexerna försvinner, men däremot inte känseln.
Miller Fisher syndrome kan behandlas med antiinflammatoriska läkemedel.
© 2022 GBS-Stödgruppen