Guillain-Barrés syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom i perifera nerver, en så kallad inflammatorisk neuropati. Den kännetecknas av tilltagande svaghet i ben, händer och armar samt bortfall av känsel och reflexer.
Det typiska är att symtomen är symmetriska, båda benen och armarna drabbas likartat. Även ansiktsnerven kan angripas med en ensidig eller dubbelsidig ansiktsförlamning. Dessutom kan nervtrådar som kontrollerar de icke viljestyrda funktionerna i kroppen, som till exempel hjärtrytm och blodtryck, drabbas.
Andningsmusklerna påverkas i varierande grad. I 20-30 procent av fallen kan respiratorvård bli nödvändig.
Trots modern behandling avlider cirka fem procent i den akuta sjukdomsfasen på grund av störningar av hjärtrytmen eller andningsstopp.
Kulmen i sjukdomsprocessen nås i de flesta fall efter två till fyra veckor. I svåra fall kan patienten bli helt förlamad under en period.
GBS är den vanligaste sjukdomen i perifera nervsystemet, som kan ge neurologiskt betingade
muskelförlamningar.
Texten är från gruppens broschyr och är faktagranskad av Neurolog Dr Rayomand Press, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge .
Det är vanliga infektioner i halsen, luftrören, magen eller urinvägarna, som kan föregå GBS. De första symtomenkan uppträda efter en till sex veckor efter det att infektionen har börjat.
En bakterie som ofta nämns som en risk är campylobacter jejuni, som normalt finns i mag- tarmkanalen, men som ibland kan ge diarré via till exempel kyckling. Bland misstänkta virus finns herpesviruset Epstein-Barr, adenovirus som ger infektioner i övre luftvägarna, HIV-virus och hepatit B-virus.
Andra GBS-utlösande faktorer är infektion med Mykoplasma som orsakar luftvägsinfektioner, klamydia, vissa streptokocker samt cancersjukdomen Hodgkins lymfom.
Bakterier eller virus anses kunna aktivera vita blodkroppar (T-och B-lymfocyter och monocyter) som bildar antikroppar, lymfokiner och vävnadsupplösande ämnen som angriper kroppens egna celler. När detta händer talar vi om en autoimmun sjukdom. Den vävnad som attackeras vid GBS ingår i det isolerande hölje som omger nerverna, myelinet. I vissa fall kan även själva nervfibrerna angripas. Nervsignalerna får svårare att nå, eller når inte alls, de muskler som de normalt styr. Det är förklaringen till den fortskridande muskelsvaghet och det bortfall av reflexer och känsel som kännetecknar sjukdomen, och som kan leda till förlamningstillstånd.
Det händer att GBS utlöses av vaccinationer och i samband med en operation. Det är oklart om det är det kirurgiska ingreppet i sig, eller infektionen efter en operation som orsakar sjukdomen. Vissa mediciner som till exempel streptokinas (används vid akut hjärtinfarkt och mot blodpropp), samt antibiotikapreparatet Flagyl har orsakat GBS.
Det kan börja med främmande känselförnimmelser i tår, fötter och fingrar. Därefter kan känseln delvis börja försvinna. Det kan kännas som att gå på styltor eller att ha en boll under hålfoten. Kraften i benen och därefter armarna minskar snabbt, det blir allt tydligare att något är fel. I en tredjedel av fallen förekommer en besvärlig värk i korsryggen och ner i skinkorna.
Plötsligt bär inte benen riktigt. Rörelserna blir svåra att samordna. Ena ögat kan bli torrt och svida eftersom ögonlocket inte sluter till och det kan börja rinna från mungipan på grund av en begynnande ansiktsförlamning. Man kan bli andfådd därför att andningsmusklerna påverkas.
I allvarliga fall utvecklas sjukdomen mycket snabbt. Patienten kan vara förlamad och ha en allvarlig nedsättning av andningsförmågan samt störning av hjärtverksamheten redan efter 24-48 timmar, efter de första symtomen. Det är därför viktigt att så fort som möjligt komma till sjukhus när de första symtomen märks.
Diagnosen ställs utifrån patientens beskrivning och medicinska undersökningar allt ifrån kontroll av nervreflexer och känsel i armar och ben till kontroll av ryggmärgsvätska, blodprov, utandningsprov, magnetröntgen och elektrofysiologisk undersökning av nerv- och muskelfunktioner.
Doktorn vill kunna utesluta andra orsaker till tillståndet, som till exempel inflammation eller förträngning av ryggmärgen på grund av diskbråck eller en tumör, muskelinflammation, blodpropp och blödning i hjärnan, förgiftning, alkohol, fästingbett eller diabetes.
Ryggmärgsvätskan innehåller mer äggviteämne (protein) än normalt. Det är en indikation som kan vara avgörande för diagnosen. Ryggmärgsprovet, sker under lokalbedövning i ländryggen och är inte särskilt obehagligt.
Undersökningar av nervernas ledningsförmåga med hjälp av elektroneugrafi och elektromyografi, där musklernas svar på nervsignaler testas, kan också vara avgörande. Nerverna stimuleras elektriskt med elektroder samtidigt som man registrerar hur musklerna reagerar.
Det finns behandling mot nervinflammationen, som leder till snabbare återhämtning. Intravenös immunglobulin i hög dos (det kallas IvIg) eller genom plasmaferes, blodbyte.
Avgörandet är inte vilken av de två behandlingsmetoderna man väljer, utan hur snabbt behandlingen sätts in. Om det sker senare än 3-4 veckor, har det visat sig helt sakna effekt. I 90 procent av fallen går nervinflammationentillbaka spontant, men läkningsprocessen för de skadade nervtrådarna är relativt lång och varierar mellan månader till något år. 70-80 procent av patienterna tillfrisknar helt från sjukdomen.
Att vara helt medveten, men inte kunna prata eller röra sig är kraftigt ångestframkallande. Det är därför vanligt att GBS-patienter får ångest, särskilt under behandling med respirator. I detta stadium brukar många patienter dessutom ha en intensiv och olidlig smärta i ryggen eller armar och ben.
Nedstämdhet förekommer i varierande grad, oftast efter några veckor eller månader, då patienten upplever att förbättringen stannat av. I själva verket är detta en ny konvalecensfas där förbättringen av de neurologiska symtomen inte längre märks från dag till dag.
En del återhämtar sig inom några veckor, för andra kan det ta tre till sex månader. I svåra fall tar det längre tid. En del kan åka hem direkt från sjukhuset men kan till en början behöva hjälpmedel som rollator eller käpp. Andra behöver under en tid få hjälp på en rehabiliteringsklinik.
Det är mycket viktigt att man redan på akutsjukhuset får hjälp med fysisk träning av en sjukgymnast. Man bör också få hänvisning till en sjukgymnast med neurologisk inriktning för fortsatt träning samt ett träningsprogram som man kan fortsätta med hemma.
GBS-patienten behöver både energi och tålamod. ”Bra” dagar då restsymtomen är obetydliga följs av andra då det känns som om ett återfall av sjukdomen är på väg. Det är vanligt under de första månaderna till ett par år efter insjuknandet att man tillfälligt kan få ökad grad av domningar i fötter och händer under några timmar till enstaka dagar i samband med psykisk eller fysisk trötthet eller vid en infektioner.
Vem som helst kan få sjukdomen. GBS är vanligast bland män. Statistiskt är förhållandet män/kvinnor 1,5 mot 1. De mest utsatta grupperna är 15-35 och 50-74 år.
GBS smittar inte! Närstående, som infekterats av samma virus eller bakterie som utlöst GBS hos en individ, klarar sig. Det är oklart varför det är så. Forskare tittar på hur skillnader i immunsystemet hos olika individer reagerar på infektioner. Någon tydlig ärftlighetsfaktor har inte kunnat påvisas.
Omkring tre procent av patienterna får återfall i GBS. De flesta återfall kommer under den fas som tillfrisknandet sker, men kan inträffa långt senare. Risken att återfå GBS vid vaccination är minimal, men patienter som tillfrisknat från GBS bör diskutera vaccinationer i förväg med läkare som har erfarenhet av GBS.
Det är svårt att förebygga sjukdomen eftersom den uppenbarligen har flera skilda orsaker och man fortfarande vet lite om de processer som utlöser den.
Eftersom man vet att bakterien campylobacter jejuni via kyckling kan orsaka en maginfektion som i vissa fall utlöser GBS, bör kyckling man äter vara väl genomstekt eller kokt. Man bör också vara noga med hygienen när kycklingen bereds. Detta är också viktigt att tänka på när man äter mat under utlandsresor.
© 2022 GBS-Stödgruppen